Síndrome de Churg-Strauss
A síndrome de Churg-Strauss, tamén coñecida como granulomatose alérxica, é unha doenza pertencente ao grupo das eosinofilias pulmonares é un tipo de vasculite autoinmune que afecta aos pequenos e medianos vasos sanguíneos, provocando un infiltrado de eosinófilos, sobre todo no pulmón. Este infiltrado pulmonar é causante de asma severa. Ademais, os posíbeis infiltrados noutras partes do corpo poden provocar problemas no sistema gastrointestinal, nervios periféricos, corazón, pel ou riles. Por algúns autores, a síndrome de Churg-Strauss é considerada un tipo de poliarterite nodosa, polas súas semellanzas morfolóxicas.
 | Advertencia: A Wikipedia non dá consellos médicos. Se cre que pode requirir tratamento, por favor, consúltello ao médico. |
Non é unha enfermidade contaxiosa nin herdada, e pode moitas veces ser confundida coa asma, moito máis frecuente que a síndrome de Churg-Strauss, que resulta ser unha doenza rara, cunha incidencia de 0.9/millón habitantes e lixeiramente máis frecuente entre os homes[1]
Foi por primeira vez claramente definida en 1939[2], e o seu nome procede dos doutores Jacob Churg e Lotte Strauss que describiron o trastorno en 1951.[3]
Síntomas editar
A sintomatoloxía da síndrome depende da gravidade e tamén do etapa da enfermidade no que se atope o paciente. Basicamente, podemos diferenciar tres fases na doenza.
- Unha fase inicial, nos primeiros meses, caracterizada por asma e rinite alérxica.
- Unha fase eosinofílica, máis tardía, na que os eosinófilos comezan a se infiltrar sobre todo nos pulmóns, pero tamén na pel, no tracto gastrointestinal e nos riles.
- Unha fase de vasculite, a fase final, na que os síntomas son moito máis graves e abarcan dende perda de peso severa, astenia, e afectación multiorgánica (corazón, sistema nervioso, músculos etc.).
Diagnóstico editar
Probas diagnósticas editar
As probas diagnósticas máis empregadas para a diagnose da síndrome de Churg-Strauss son a detección de anticorpos anti-citoplasma dos neutrófilos (ANCA). Na metade dos pacientes doentes desta síndrome, os ANCA son positivos. Outras probas de laboratorio útiles son a presenza de eosinófilos (eosinofilia), o aumento da VSG (un marcador de inflamación), e unhas inmunoglobulinas E elevadas. No lavado broncoalveolar (BAL) tamén se aprecia a presenza de eosinofilia. Nunha radiografía de tórax obsérvase infiltrados pulmonares, nódulos, e incluso derramo pleural.
No caso de houber dúbidas, a biopsia dun pulmón ou doutro tecido afecto pode proporcionar o diagnóstico se se atopan vasculites necrotizantes en pequenas arterias e veas, granulomas extravasculares ou infiltración de eosinófilos nos alvéolos e no intesticio.
Criterios diagnósticos editar
Poderemos afirmar que existe nun 99.7% dos casos unha síndrome de Churg-Strauss se se cumpren, coma mínimo, 4 ou máis destes criterios[4]:
- Asma.
- Eosinofilia (presenza de máis dun 10% de eosinófilos en sangue periférica).
- Anormalidades nos seos paranasais.
- Opacidades pulmonares transitorias ou migratorias.
- Neuropatía.
- Biopsia de vasos sanguíneos con acumulación de eosinófilos fóra do sangue, é dicir, noutros tecidos.
Tratamento editar
O tratamento da síndrome adoitan ser os corticoides (prednisolona) combinados con outros inmunosupresores, como poden ser azatioprina ou ciclofosfamida. Tamén hai estudos de tratamentos con montelukast.
Notas editar
- ↑ "Fernández Bouza, Elena et al. Síndrome de Churg-Strauss: ¿enfermedad geriátrica? meiga.info (Medicina Interna de Galicia)". Arquivado dende o orixinal o 22 de febreiro de 2014. Consultado o 18 de febreiro de 2014.
- ↑ Thurlbeck, William M. e Churg, Andrew (1995) Pathology of the Lung Thieme, p. 425
- ↑ "Copia arquivada". Arquivado dende o orixinal o 22 de febreiro de 2014. Consultado o 10 de novembro de 2012.
- ↑ "Mehran Farid-Moayer Churg-Strauss Syndrome en Medscape". Arquivado dende o orixinal o 27 de decembro de 2009. Consultado o 18 de febreiro de 2014.