Abrir o menú principal

Un prión é unha proteína infecciosa, autorreplicante, responsábel de diferentes enfermidades no gando e no home.[1]

Prión
Clasificación e recursos externos
Os "buratos" microscópicos son característicos nas seccións de tecidos afectados por prións, que causan que o tecido desenvolva unha arquitectura "esponxosa". Isto causa a deterioración dese "esponxoso" tecido no cerebro.
ICD-10A81
ICD-9046
OMIM607948
DiseasesDB8515
MedlinePlus000077 000624
eMedicinemed/2324 emerg/618 radio/411
MeSHD014376
Aviso médico.
Advertencia: A Wikipedia non dá consellos médicos.
Se cre que pode requirir tratamento, por favor, consúltello ao médico.

EtimoloxíaEditar

O termo prión vén da expresión inglesa pr[oteinaceus] i[nfectious particle] (da natureza da proteína) (partícula infeecciosa), á que se engade o elemento -ón (sufixo usado para formar nomes de partículas).[1][2]

HistoriaEditar

As primeiras referencias ás enfermidades esponxiformes transmisíbeis remóntanse ao século XVIII, cando varios gandeiros europeos describiron unha enfermidade neurodexenerativa letal que afectaba ás ovellas e ás cabras, mal ao que se denominou tremesía. O cerebro destes animais presentaba un aspecto de esponxa, de onde provén o termo "esponxiforme". A principios do século XX describíronse os primeiros casos de encefalopatía esponxiforme no ser humano, e a doenza bautizouse co nome de enfermidade de Creutzfeldt-Jakob. Posteriormente demostrouse que estas enfermidades eran transmisíbeis. o axente patóxeno, o prión, foi descuberto en 1982 por Stanley B. Prusiner, que demostrou que se trataba de partículas puramente proteicas sen ácido nucleico. En 1997 foille outorgado o Premio Nobel de Fisioloxía ou Medicina.[3]

Prusiner someteu aos prións a distintos tratamentos para alterar as proteínas ou os ácidos nucleicos, intentando alterar a súa capacidade infecciosa. Observou que perdían infectividade cando se trataban con fenol (axente desnaturalizante das proteínas pero non dos ácidos nucleicos), aínda que eran resistentes a algúns dos procesos de degradación proteica (como os enzimas proteases). Porén, si os sometía á acción de enzimas que atacaban especificamente aos ácidos nucleicos (nucleases para ADN e ARN), a radiación UV ou á modificación con hidroxilamina, as partículas non perdían a súa infectividade. Estes estudios indicaron que os prións eran partículas patóxenas de natureza proteica e sen ácido nucleico. Prusiner conseguiu, máis adiante, infectar co prión da tremesía (PrPSc), que causa o prurito lumbar en ovellas, a ratos, conseguindo deste xeito un modo para reproducir, obter e estudar os prións posteriormente e máis a fondo.

CaracterísticasEditar

Estas partículas están formadas en gran parte por glicoproteínas (proteínas asociadas a un glícido ou azucre) de masa molecular moi pequena, e non conteñen material xenético (ADN ou ARN) pero, pese a iso, son capaces de replicárense inducindo a transformación das proteínas normais do organismo infectado por elas en copias de si mesmas.

Son, pois, formas acelulares aínda máis pequenas e simples que os virus e que outras formas non celulares descubertas recentemente, como os viroides, que constitúen un grupo totalmente novo de axentes infecciosos, descoñecéndose aínda o mecanismo mediante o que conseguen que as proteínas do organismo hospedeiro se transformen en novos prións.

Principais doenzas provocadas polos priónsEditar

Os prións son os responsábeis de doenzas tales como a enfermidade de Creutzfeldt-Jakob, o mal das ovellas tolas ou a encefalopatía esponxiforme bovina (coñecida popularmente como o mal das vacas tolas), entre outras, todas elas caracterizadas por unha progresiva destrución neuronal e dexeneración progresiva do sistema nervioso central, proceso que frecuentemente remata coa vacuolización do córtex cerebral, que adopta o aspecto dunha masa esponxosa, e que conduce á alteracións nerviosas e, en pouco tempo, á morte.[4] [5]

Non está totalmente demostrado que estas enfermidades sexan transmisíbeis ao home por comer tecido nervioso de animais enfermos.

NotasEditar

  1. 1,0 1,1 prión, no Gran dicionario Xerais da lingua. Tomo II. Vigo: Edicións Xerais de Galicia, 2009. ISBN 978-84-9914-072-8-
  2. prion no Merriam-Webster Unabriged Dictionary.
  3. The Nobel Prize in Physiology or Medicine 1997.
  4. Sakudo, A.; Ano, Y.; Onodera, T.; Nitta, K.; Shintani, H.; Ikuta, K.; Tanaka, Y. (2011). "Fundamentals of prions and their inactivation (Review)". International Journal of Molecular Medicine (en inglés) 27 (4): 483–489. ISSN 1107-3756. doi:10.3892/ijmm.2011.605. 
  5. Rubio González, Tamara; Verdecia Jarque, Manuel (2009). "Enfermidades priónicas". MEDISAN (en español) 13 (1). Arquivado dende o orixinal o 11 de marzo de 2018. Consultado o 26 de marzo de 2018. 

Véxase taménEditar

BibliografíaEditar

  • Lasmézas, Corinne-Ida (2005): Qu'est-ce qu'un prion?. Paris: Éditions le Pommier. Collection: Les Petites Pommes du Savoir. ISBN 978-2-7465-0223-9.
  • Prusiner, Stanley B. (2015): La Mémoire et la Folie. La découverte des prions. Un nouveau paradigme biologique. Paris: Éditions Odile Jacob. Collection: OJ.Sciences. ISBN 978-2-7381-3156-0.

Ligazóns externasEditar