Abrir o menú principal
PDB 2cum EBI.jpg
PDB 2cum
Tenascina XB
Identificadores
Símbolo TNBX
Símbolos alt. EDS3; HXBL; TENX; TN-X; TNX; TNXB1; TNXB2; TNXBS; VUR8; XB; XBS
Entrez 7148
OMIM 600985
RefSeq NP_061978
UniProt P22105
Outros datos
Locus Cr. 6 :(32.04 – 32.12 Mb)

A tenascina X ou tenascina XB é unha proteína que é membro da familia da tenascina. É unha glicoproteína que se expresa nos tecidos conxuntivos en zonas como a pel, articulacións e músculos. Nos humanos a tenascina X está codificada polo xene TNXB, situado no cromosoma 6.[1]

Índice

XeneEditar

Este xene localízase na rexión do complexo maior de histocompatibilidade de clase III (MHC III) do cromosoma 6. A estrutura deste xene é pouco usual, xa que se solapa cos xenes CREBL1 e CYP21A2 nos seus extremos 5' e 3', respectivamente.[2]

FunciónEditar

Este xene codifica un membro das proteínas tenascinas das glicoproteínas da matriz extracelular. As tenascinas teñen efectos antiadhesivos, opoñéndose á fibronectina, a cal é adhesiva. Esta proteína crese que funciona na maduración da matriz durante a curación de feridas.[2]

Importancia clínicaEditar

A deficiencia desta proteína causa un dos tipos da síndrome de Ehlers-Danlos, na que a densidade de coláxeno está reducida e as fibras elásticas están fragmentadas.[3]

NotasEditar

  1. Tee MK, Thomson AA, Bristow J, Miller WL (July 1995). "Sequences promoting the transcription of the human XA gene overlapping P450c21A correctly predict the presence of a novel, adrenal-specific, truncated form of tenascin-X". Genomics 28 (2): 171–8. PMID 8530023. doi:10.1006/geno.1995.1128. 
  2. 2,0 2,1 "Entrez Gene: tenascin XB". 
  3. Zweers, MC; Schalkwijk, J; Van Kuppevelt, TH; Van Vlijmen-Willems, IM; Bergers, M; Lethias, C; Lamme, EN (2005). "Transplantation of reconstructed human skin on nude mice: a model system to study expression of human tenascin-X and elastic fiber components". Cell and tissue research 319 (2): 279–87. PMID 15558324. doi:10.1007/s00441-004-1011-6. 

Véxase taménEditar

BibliografíaEditar

Ligazóns externasEditar