Properdina
Factor do complemento properdina
| |
| Identificadores | |
| Símbolo | CFP |
| Símbolos alt. | PFC |
| Entrez | 5199 |
| HUGO | 8864 |
| OMIM | |
| RefSeq | NM_002621 |
| UniProt | P27918 |
| Outros datos | |
| Locus | Cr. X p11.4 |
A properdina ou Factor P é o único regulador positivo da activación do sistema do complemento sanguíneo, que estabiliza a vía alternativa da convertase para a activación. É unha proteína que se encontra no plasma sanguíneo dos animais máis complexos.
Estrutura
editarA properdina é unha proteína do grupo das gamma-globulinas composta por moitas subunidades proteicas idénticas cun sitio de unión ao ligando separado. A properdina nativa aparece formando dímeros dispostos cabeza con cola, trímeros e tetrámeros na proporción fixa 22:52:28.[1]
Función
editarCoñécese que participa nalgunhas respostas inmunes específicas. Xoga unha papel na inflamación dos tecidos e na fagocitose dos patóxenos feita polos fagocitos. Ademais, axuda a neutralizar a algúns virus.
No sistema do complemento a properdina promove a asociación de C3b co Factor B e proporciona un punto focal para a ensamblaxe de C3bBb na superficie. Únese a vía alternativa da convertase de C3 preformada.[2] A properdina tamén inhibe a clivaxe mediada polo Factor H de C3b polo Factor I.
A vía alternativa de activación do complemento non é dependente de anticorpos. Esta rama do sistema de complemento é activada polos inmunocomplexos IgA e endotoxinas bacterianas, polisacáridos, e paredes celulares bacterianas, e orixina a produción de anafilatoxinas, opsoninas, factores quimiotácticos, e o complexo de ataque á membrana, todos os cales axudan a loitar contra os patóxenos.
Historia
editarA properdina descubriuna en 1954 o Dr. Louis Pillemer do Instituto de Patoloxía (agora o Departmento de Patoloxía da Case Western Reserve University).[3]
Deficiencia
editarA deficiencia de properdina é unha rara doenza igada ao cromosoma X na cal a properdina é deficiente. As persoas afectadas son susceptibles a unha enfermidade miningocócica fulminante.[4]
Notas
editar- ↑ Smith C, Pangburn M, Vogel C-W, and Müller-Eberhard H (1984). "Molecular Architecture of Human Properdin, a Positive Regulator of the Alternative Pathway of Complement". J of Biol Chem 259: R4582–4588.
- ↑ Hourcade D (2006). "The Role of Properdin in the Assembly of the Alternative Pathway C3 Convertases of Complement". J of Biol Chem 281: R2128–2132.
- ↑ Louis Pillemer, Livia Blum, Irwin H. Lepow, Oscar A. Ross, Earl W. Todd, and Alastair C. Wardlaw The Properdin System and Immunity: I. Demonstration and Isolation of a New Serum Protein, Properdin, and Its Role in Immune Phenomena, Science 20 August 1954: Vol. 120. no. 3112, pp. 279 - 285.
- ↑ "Dr. Lars Otto Uttenthal Properdin September 01 2005". Arquivado dende o orixinal o 02 de abril de 2012. Consultado o 13 de abril de 2014.
Véxase tamén
editarLigazóns externas
editar- Properdin Medical Subject Headings (MeSH) na Biblioteca Nacional de Medicina dos EUA.