Cistationina

composto químico

A cistationina[1][2][3] é un aminoácido intermediario na ruta de síntese de cisteína. Ten dous grupos carboxilo e dous grupos amino, xa que se orixina pola fusión de dous aminoácidos, que quedan unidos por un átomo de xofre formando un tioéter asimétrico.

Cistationina
Fórmula esquelética da cistaionina
Modelo de bólas e paus da molécula de cistationina como zwitterión
Identificadores
Número CAS 56-88-2
PubChem 834
ChemSpider 811
KEGG C00542
MeSH Cystathionine
ChEBI CHEBI:17755
ChEMBL CHEMBL209241
Imaxes 3D Jmol Image 1
Propiedades
Fórmula molecular C7H14N2O4S
Masa molecular 222,263 g/mol

Se non se indica outra cousa, os datos están tomados en condicións estándar de 25 °C e 100 kPa.

Xérase a partir da homocisteína e serina pola acción do encima cistationina beta sintase, que necesita fosfato de piridoxal como cofactor.[4]

Homocisteína + serina cistationina + H2O

É clivada (cortada) pola cistationina gamma-liase, orixinando cisteína e α-cetobutirato. Esta reacción é dependente do fosfato de piridoxal e nela a cistationina perde un dos seus grupos amino (por iso se forma o cetoácido, sen o grupo amino).[4]

Cistationina + H+ α-cetobutirato + NH4+ + cisteína

Un exceso de cistationina na urina denomínase cistationinuria, que se debe a unha deficiencia de cistationina gamma-liase.

Metabolismo da cisteína. A primeira reacción é catalizada pola cistationina beta sintase e a segunda pola cistationina gamma-liase.

NotasEditar

  1. PubChem compound - Cystathionine
  2. ChemSpider - Cystathionine
  3. CHEBI - Cystathionine
  4. 4,0 4,1 A. Lehninger. Principios de Bioquímica. Omega. (1988). Páxinas 619-620. ISBN 84-282-0738-0.