Mitocondria: Diferenzas entre revisións

As '''mitocondrias''' (''[[etimoloxía]]'': do [[lingua grega|grego]] ''μίτος'', mítos: fío, e ''κόνδρος'', kóndros: gránulo)<ref name="">{{cita web |url=http://buscon.rae.es/draeI/SrvltConsulta?TIPO_BUS=3&LEMA=mitocondria|título=Voz: "Mitocondria" |dataacceso=11 de agosto de 2009|editorial=Diccionario online de la [[Real Academia Española]], vigésimavixésima segunda edición}}</ref> son [[orgánulo]]s [[citoplasma|citoplasmáticos]] provistos de dobre membrana que se encontran na maioría das [[célula]]s [[Eukarya|eucariotas]].<ref name="mitosomes">{{cita publicación |autor=Henze K, Martin W |título=Evolutionary biology: essence of mitochondria |publicación=Nature |volumenvolume=426 |número=6963 |páginaspáxinas=127–8 |añoano=2003 |pmid=14614484 |doi=10.1038/426127a}}</ref> Só carecen delas algúns eucariotas [[anaerobio]]s, que no seu lugar teñen [[hidroxenosoma]]s ou [[mitosoma]]s, orgánulos á súa vez derivados de mitocondrias. O conxunto de mitocondrias da célula denomínase '''condrioma'''. O seu tamaño varía entre 0,5–10&nbsp;micrómetros ([[micrómetro|μm]]) de lonxitude. As mitocondrias descríbense en ocasións como "xeradoras de enerxía" das células, debido a que producen a maior parte da subministración de [[adenosín trifosfato]] (ATP) por [[fosforilación oxidativa]], o cal se utiliza como fonte de enerxía química.<ref>{{cita libro | apellidosapelidos = Campbell | nombrenome = Neil A. | enlaceautor = | coautores = Brad Williamson; Robin J. Heyden | título = Biology: Exploring Life | editorial = Pearson Prentice Hall | ano = 2006 | ubicaciónlocalización = Boston, Massachusetts | páginas = | url = http://www.phschool.com/el_marketing.html | id = | isbn = 0-13-250882-6 }}</ref> Esta expresión ("xeradora de enerxía") é, porén, unha simplificación, xa que as súas funcións son máis amplas. A mitocondria cumpre un papel central no fluxo enerxético da célula debido a que realiza unha función metabólica consistente en transferir ou transformar a enerxía química potencial almacenada nos enlaces [[covalente]]s de certas moléculas como a glicosa ou ácidos graxos en enerxía química almacenada nos enlaces covalentes entre fosfatos do ATP ([[enlace anhidro|enlaces anhidro]]). Esta última forma de enerxía química potencial é doadamente utilizable pola célula e foi seleccionada ao longo da evolución filoxenética como o mecanismo por medio do cal todos os procesos celulares que requiren o uso de enerxía dispoñen con facilidade da mesma.

Ademais de proporcionar enerxía á célula, as mitocondrias están implicadas noutros procesos, como a [[sinalización celular]], [[diferenciación celular]], almacenamento de [[calcio]], [[apoptose|morte celular programada]], e control do [[ciclo celular]] e do [[crecemento celular]].<ref>{{cita publicación |autor=McBride HM, Neuspiel M, Wasiak S |título=Mitochondria: more than just a powerhouse |publicación=Curr. Biol. |volumenvolume=16 |número=14 | páginaspáxinas = R551 |añoano=2006 |pmid=16860735 | doi = 10.1016/j.cub.2006.06.054}}</ref> A mitocondría está involucrada, directa ou indirectamente, en todos os procesos fisicoquímicos que requiren o uso de enerxía para a súa execución, é dicir, todos aqueles procesos que, desde o punto de vista termodinámico, non se realizan espontaneamente.

Algunhas características fan únicas ás mitocondrias. O seu número varía amplamente segundo o tipo de organismo ou [[Tecido (bioloxía)|tecido]]. Algunhas células carecen de mitocondrias ou posúen só unha, entanto que outras poden conter varios miles.<ref name="Alberts">{{cita libro| apellidosapelidos = Alberts| nombrenome = Bruce| enlaceautor = | coautores = Alexander Johnson, Julian Lewis, Martin Raff, Keith Roberts, Peter Walter| añoano = 1994| título = Molecular Biology of the Cell| editorial = Garland Publishing Inc.| ubicaciónlocalización = New York| isbn = 0815332181}}</ref><ref name=Voet>{{cita libro | apellidosapelidos = Voet | nombrenome = Donald | coautores = Judith G. Voet, Charlotte W. Pratt | título = Fundamentals of Biochemistry, 2nd Edition | editorial = John Wiley and Sons, Inc. | añoano = 2006 | páginaspáxinas = 547 |isbn=0471214957 }}</ref> Este orgánulo componse de compartimentos que levan a cabo funcións especializadas. Entre estes se encontran a membrana mitocondrial externa, o espazo intermembranoso, a membrana mitocondrial interna, as cristas e a matriz mitocondrial. As proteínas mitocondriais varían dependendo do tecido e das especies: en humanos identificáronse 615 tipos de proteínas distintas en mitocondrias de [[corazón|músculo cardíaco]];<ref>{{cita publicación | autor=Taylor SW, Fahy E, Zhang B, Glenn GM, Warnock DE, Wiley S, Murphy AN, Gaucher SP, Capaldi RA, Gibson BW, Ghosh SS | título=Characterization of the human heart mitochondrial proteome | publicación=Nat Biotechnol. | fechadata=2003 March | volumenvolume=21 | número=3 | páginaspáxinas=281–6 | pmid=12592411 | doi=10.1038/nbt793 }}</ref> e en ratas publicáronse 940 proteínas codificadas por distintos xenes.<ref>{{cita publicación | autor=Zhang J, Li X, Mueller M, Wang Y, Zong C, Deng N, Vondriska TM, Liem DA, Yang J, Korge P, Honda H, Weiss JN, Apweiler R, Ping P | título=Systematic characterization of the murine mitochondrial proteome using functionally validated cardiac mitochondira | publicación=Proteomics | añoano=2008 | volumenvolume=8 | número=8 | páginaspáxinas=1564–1575 | pmid=18348319 | doi=10.1002/pmic.200700851}}</ref> Pénsase que o [[proteoma]] mitocondrial está suxeito a regulación dinámica.<ref>{{cita publicación | autor=Zhang J, Liem DA, Mueller M, Wang Y, Zong C, Deng N, Vondriska TM, Yang J, Korge P, Drews O, Maclellan WR, Honda H, Weiss JN, Apweiler R, Ping P | título=Altered Proteome Biology of Cardiac Mitochondria Under Stress Conditions | publicación=J. Proteome Res | añoano=2008 | pmid=18484766 | doi=10.1021/pr070371f | volumenvolume=7 | páginaspáxinas=2204}}</ref> Aínda que a maior parte do ADN da célula está no [[núcleo celular]], a mitocondria ten o seu propio [[#xenoma mitocondrial|xenoma]], que mostra moitas semellanzas cos xenomas [[bacteria]]nos.<ref>{{cita publicación |autor=Andersson SG, Karlberg O, Canbäck B, Kurland CG |título=On the origin of mitochondria: a genomics perspective |publicación=Philos. Trans. R. Soc. Lond., B, Biol. Sci. |volumenvolume=358 |número=1429 |páginaspáxinas=165–77; discussion 177–9 |añoano=2003 |mes=January xaneiro|pmid=12594925 |pmc=1693097 |doi=10.1098/rstb.2002.1193}}</ref>

Existen varias enfermidades de orixe mitocondrial, algunhas das cales producen disfunción cardíaca,<ref>{{cita publicación | autor=Gardner A, Boles RG |título=Is a "Mitochondrial Psychiatry" in the Future? A Review | publicación=Curr. Psychiatry Review |volumenvolume=1 |número=3 |páginaspáxinas=255–271 |añoano=2005| doi=10.2174/157340005774575064}}</ref><ref>{{cita publicación | autor=Lesnefsky EJ, et al. |título=Mitochondrial dysfuntion in cardiac disease ischemia-reperfusion, aging and heart failure | publicación=J. Mol. Cell. Cardiol. |volumenvolume=33 |número=6 |páginaspáxinas=1065–1089 |añoano=2001| doi=10.1006/jmcc.2001.1378}}</ref> e moi probablemente participa no proceso de [[envellecemento]].

A decuberta da mitocondria fíxose grazas á contribución de varios investigadores, proba disto é o grande número de termos que se refiren a este [[orgánulo]]: Blefaroplasto, condrioconto, condriómitos, condrioplastos, condriosomas, condriosferas, fila, gránulos fucsinofílicos, Korner, Fadenkörper, mitoxel, corpos parabasais, vermículas, sarcosomas, corpos intersticiais, plasmosomas, plastocondrios, bioblastos. Cowdry e [[Albert Lester Lehninger|Lehninger]] intentaron en [[1918]] sistematizar e unificar todos os termos.<ref name=””>{{cita libro|autor=Immo Scheffler |enlaceautor=http://www-biology.ucsd.edu/faculty/scheffler.html|título=Mitochondria |url=http://books.google.com/books?id=tu8dI3OofDMC&printsec=frontcover&hl=es&source=gbs_v2_summary_r&cad=0#v=onepage&q=&f=true |formato=[[Google books]]|edición=2ª ilustrada |añoano=2007 |editor=Willey-Liss|idioma=inglés |isbn=9780470040737|páginaspáxinas=1}}</ref>

Porén, o nome de "mitocondria", que é o que acadou maior fortuna, débese a [[Carl Benda]], quen en [[1889]] denominou así a uns gránulos que aparecían moi brillantes en tinguiduras de [[cristal violeta]] e [[alizarina]], e que anteriormente foran denominados "citomicrosomas" por Velette St. George.<ref name="Martin"/><ref name="Sastry"/> En [[1904]] F. Meves confirma a súa presenza nunha planta, concretamente en células do tapete da [[antera]] de ''[[Nymphaea]]'', e en [[1913]] [[Otto Heinrich Warburg]] descobre a asociación con [[encima]]s da [[Cadea de transporte de electróns|cadea respiratoria]], aínda que xa Kingsbury, en [[1912]] relacionara estes orgánulos coa [[respiración celular]]. En [[1934]] foron illadas por primeira vez a partir de [[homoxeneizado]]s de [[fígado]] e en [[1948]] Hogeboon, Schneider e Palade establecen definitivamente a mitocondria como o lugar onde se produce a respiración celular.<ref name="Gupta">{{cita libro | autor =P.K. Gupta | título =Genetics: Classical to Modern | añoano = | editor =Rastogi |url=http://books.google.es/books?id=uIfSEdff6YgC&pg=PT455&lpg=PT455&dq=flemming+fila+mitochondrion&source=bl&ots=8o9cAOr9x_&sig=hGfKrzFxHzbqJx3Jre5gGM9lDJo&hl=es&ei=C6-ASqeVAqKQjAe3tsD2CQ&sa=X&oi=book_result&ct=result&resnum=3#v=onepage&q=flemming%20fila%20mitochondrion&f=false| ISBN =9788171338962 }}[http://books.google.es/books?id=uIfSEdff6YgC&pg=PT455&lpg=PT455&dq=flemming+fila+mitochondrion&source=bl&ots=8o9cAOr9x_&sig=hGfKrzFxHzbqJx3Jre5gGM9lDJo&hl=es&ei=C6-ASqeVAqKQjAe3tsD2CQ&sa=X&oi=book_result&ct=result&resnum=3#v=onepage&q=flemming%20fila%20mitochondrion&f=false]</ref>

# A [[cadea de transporte electrónico|cadea de transporte de electróns]], composta por catro complejoscomplexos encimáticos fixos e dous transportadores de electroneselectróns móbiles: