Esclerose sistémica

A esclerose sistémica é unha doenza reumatolóxica autoinmunitaria que se caracteriza por producir esclerose a nivel dos diferentes órganos. Fundamentalmente afecta á pel, de aí que habitualmente esta forma de afectación, denominada esclerodermia (esclerose da pel), se estableza como sinónimo de esclerose sistémica.

Esclerose sistémica
Dedos con úlceras, manifestación característica da esclerodermia.
Instancia de	doenza designada como rara ou intratable e clase de doenza
Subclase de	escleroderma (pt) , autoimmune connective tissue disorder (en) , secondary glomerular disease (en) , doenza autoinmune da pel, non-familial restrictive cardiomyopathy (en) , rare rheumatologic disease (en) , doenza pulmonar, autoimmune cardiomyopathy (en) e doenza
Síntomas	vascular alteration (en)
Especialidade médica	reumatoloxía
Fármacos usados de tratamento cloroquina (pt) ambrisentan (en) aminobenzoate potassium (en) tolazoline (en) bosentan hydrate (en)
Descrito pola fonte
Descrito pola fonte  Enciclopedia soviética armenia, volume 5
MedlinePlus	000429
Aviso médico. Advertencia: A Wikipedia non dá consellos médicos. Se cre que pode requirir tratamento, por favor, consúltello ao médico. [ Wikidata ]

Adoita afectar a mulleres de entra 20 e 40 anos. O prognóstico da doenza depende, en gran medida, da extensión e dos órganos afectados. As persoas cuxa doenza limítase á pel teñen, polo xeral, un prognóstico bo. Porén, os doentes con enfermidade cutánea difusa, ou afectación de órganos como os pulmóns, o ril ou o corazón, é substancialmente peor. A principal causa de morte nestes doentes son as infecciones, seguido das complicacións pulmonares e cardíacas. Na forma máis severa, a forma cutánea difusa, a supervivencia é do 70% aos 5 anos e do 55% aos 10 anos.

Véxase tamén

Outros artigos

• Síndrome de Raynaud
• Morfea
• Síndrome CREST

Ligazóns externas

• Esclerose:sistémica. Sociedad Española de Reumatología. (en castelán)