Hemoglobina embrionaria
As hemoglobinas embrionarias humanas están presentes esencialmente na etapa embrionaria e descubríronse en 1961.[1][2] Estas inclúen a Hb-Gower 1, que consta de dúas cadeas dseta (ζ) e dúas épsilon (ε), e é a máis abundante, e outras que aparecen en baixos niveis son a Hb-Gower 2, que consta de dúas cadeas alfa e dúas 2 épsilon, a Portland-1, con dúas cadeas dseta e dúas gamma, e a Portland-2, con dúas cadeas dseta e dúas beta. As cadeas dseta e epsilon denomínanse cadeas de hemoglobina embrionarias, xa que practicamente desaparecen en etapas posteriores. Nas fases embrionarias finais e na etapa fetal a hemoglobina embrionaria é substituída pola hemoglobina fetal, e despois do nacemento esta última é substituída pola hemoglobina adulta (hemoglobina A).
A hemoglobina embrionaria é unha proteína tetrámera producida nas illas sanguíneas de Wolff-Pander do saco embrional do embrión durante o estado mesoblástico (da 3ª semana do embarazo ata os 3 meses). Denomínanse HbE.
Certas anormalidades cromosómicas poden causar un atraso no cambio das hemoglobinas embrionarias á fetal.[3]
Hemoglobina Gower 1
editarA hemoglobina Gower 1 (tamén chamada ζ2ε2 ou HbE Gower-1) é unha forma de hemoglobina que existe só durante a vida embrionaria e é a principal hemoglobina do embrión. Está composta por dúas cadeas dseta e dúas épsilon, e é relativamente inestable, degradándose doadamente.[4]
Hemoglobina Gower 2
editar
A hemoglobina Gower 2 (tamén chamada α2ε2 ou HbE Gower-2) é unha forma de hemoglobina que só existe en baixos niveis durante a vida embrionaria e a fetal. Está composta de dúas cadeas alfa e dúas épsilon e é algo inestable, pero non tanto como a hemoglobina Gower 1.[4] Debido á súa relativa estabilidade comparada coa hemoglobina Gower 1 e a hemoglobina S, propúxose a súa reactivación nos casos en que o adulto ten β-talasemia grave e en hemoglobinopatías en persoas nas que a reactivación da hemoglobina F está contraindicada debido a problemas de toxicidade.[4]
Hemoglobina Portland I
editarA hemoglobina Portland I (tamén chamada ζ2γ2 ou HbE Portland-1) é unha forma de hemoglobina que se encontra en baixos niveis durante a vida embrionaria e fetal, composta por dúas cadeas dseta e dúas cadeas gamma.[4]
Hemoglobina Portland II
editarA hemoglobina Portland II (tamén chamada ζ2β2 ou HbE Portland-2) é unha forma de hemoglobina que existe en baixos niveis durante as etapas embrionaria e fetal, composta por dúas cadeas dseta e dúas beta. É bastante inestable, máis que a hemoglobina Gower 1, e degrádase rapidamente.[4] Malia todo, propúxose como candidata para a súa reactivación en casos de α-talasemia grave ou de hemoglobinopatías que afectan á cadea alfa.[4][5]
Táboa
editar| cadea ζ | cadea α | |
| cadea ε | HbE Gower-1 | HbE Gower-2 |
| cadea γ | HbE Portland-1 | HbF |
| cadea β | HbE Portland-2 | HbA |
| cadea δ | n/a | HbA2 |
Notas
editar- ↑ "Two new haemoglobin variants in a very young human embryo. , E.R., Flynn, F.V., Butler, E.A. and Beaven,G.H., Nature,189,496,1961."
- ↑ "Human Embryonic Haemoglobins, Huehns, E.R., Dance, N., Beaven, G.H., Keil, J.V., Hecht,F. and Motulski, A.G.,Nature,201,1095,1964"
- ↑ Al-Mufti R, Hambley H, Farzaneh F, Nicolaides KH (xullo de 2000). "Fetal and embryonic hemoglobins in erythroblasts of chromosomally normal and abnormal fetuses at 10-40 weeks of gestation". Haematologica 85 (7): 690–3. PMID 10897119.
- ↑ 4,0 4,1 4,2 4,3 4,4 4,5 He Z, Russell JE (febreiro de 2001). "Expression, purification, and characterization of human hemoglobins Gower-1 (zeta(2)epsilon(2)), Gower-2 (alpha(2)epsilon(2)), and Portland-2 (zeta(2)beta(2)) assembled in complex transgenic-knockout mice". Blood 97 (4): 1099–1105. PMID 11159543. doi:10.1182/blood.V97.4.1099.
- ↑ J. Eric Russell; Stephen A. Leibhaber (novembro de 1998). "Reversal of Lethal α- and β-Thalassemias in Mice by Expression of Human Embryonic Globins". Blood 92 (9): 3057–3063. PMID 9787139. doi:10.1182/blood.V92.9.3057.
|
Este artigo sobre bioloxía é, polo de agora, só un bosquexo. Traballa nel para axudar a contribuír a que a Galipedia mellore e medre.
Existen igualmente outros artigos relacionados con este tema nos que tamén podes contribuír. |