Glicocerebrósido
Un glicocerebrósido (tamén chamado glicosilceramida) é calquera cerebrósido no que o grupo monosacárido de cabeza é a glicosa.
Importancia clínica
editarNa enfermidade de Gaucher o encima glicocerebrosidase non é funcional e non pode degradar os glicocerebrósidos a glicosa e ceramida nos lisosomas.[1] Os macrófagos afectados, chamados células de Gaucher, teñen unha aparencia similar ao "papel engurrado" visto con microscopio óptico, porque os substratos se acumulan dentro do lisosoma.[2]
Notas
editar- ↑ Stirnemann J, Belmatoug N, Camou F, Serratrice C, Froissart R, Caillaud C, Levade T, Astudillo L, Serratrice J, Brassier A, Rose C, de Villemeur TB, Berger MG (febreiro de 2017). "A Review of Gaucher Disease Pathophysiology, Clinical Presentation and Treatments". International Journal of Molecular Sciences 18 (2): 441. PMC 5343975. PMID 28218669. doi:10.3390/ijms18020441.
- ↑ Baris HN, Cohen IJ, Mistry PK (setembro de 2014). "Gaucher Disease: The Metabolic Defect, Pathophysiology, Phenotypes And Natural History". Pediatr Endocrinol Rev 12 (1): 72–81. PMC 4520262. PMID 25345088.
Véxase tamén
editarWikimedia Commons ten máis contidos multimedia na categoría: Glicocerebrósido  |
Outros artigos
editarLigazóns externas
editar- Glucocerebrosides Medical Subject Headings (MeSH) na Biblioteca Nacional de Medicina dos EUA.
|
Este artigo é, polo de agora, só un bosquexo. Traballa nel para axudar a contribuír a que a Galipedia mellore e medre.
|