Diferenzas entre revisións de «Glicóxeno»

{{enuso}}
({{enuso}})
({{enuso}})
O '''glicóxeno''' é a principal forma de almacenaxe de cabohidratos nos animais.Atópase no fígado (ata un 6%) e nos músculos (rara vez excede o 1%).Ademais,pódense atopar pequenas cantidades de glucóxeno en certas células gliais do cerebro.
 
Nas células hepáticas , o glucóxeno aparece en forma de grandes gránulos ,constituídos por agrupacións de simples moléculas , moi ramificadas ,polo que ten un peso molecular moi elevado.
 
É soluble en auga,na que forma dispersións coloidais.Nas células hepáticas atópase almacenado en gránulos grandes que conteñen ademais as enzimas responsables da súa síntese e degradación.
==Estructura do glicóxeno==
 
A súa estructura pareceseparécese aá da amilopectina do almidón,aínda que moito máis ramificada.Está formada por varias codeascadeas que conteñen de 12 a 18 unidades de α-glicosas formadas por enlaces O-glicosídicos 1,4;os estremosextremos das cadeas únense mediante enlaces α-1,6-glicosídicos,como sucede na amilopectina.Cada molécula de glicóxeno pode conter máis de 120.000 moléculas de glicosa.
 
É importante que sexa unha molécula tan ramificada debido a que isto aumenta a súa solubilidade e facilita tanto a velocidade de síntese como a degraacióndegradación do glucóxeno.
 
== Metabolismo do glicóxeno ==
 
As principais rutas do metabolismo dos carbohidratos ou comezan ou rematan co glicóxeno.A comprensión das rutas metabólicas relacionadas coa glicosa así como a súa regulación é necesaria debido á importancia do papel xogado pola glicosa nos organismos.A glicosa é a única molécula enerxética empregada por unha serie de células especializadas e case a única empregada polas células do cerebro .É tan importante para estas células e para o conxunto do organismo que existen diferentes órganos case especializados no seu emprego,de maneira que aseguran o suministro continuo da mesma en todo o momento.O metabolismo da glicosa está relacionado con duas enfermidades metabólicas bastante comúns como son a diabetes e a obesidade,contribuíndo a unha serie de problemas moi importantes como a arteriosclerose ,a hipertensión,cegueira,etc
 
 
===Glicoxénese e glucoxenolisis===
 
A glicoxénese é a síntese de glicóxeno a partir da glicosa.A adición dunha molécula de glicosa ó glicóxeno consume dous enlaces de alta enerxía : unhaun procedente do ATP e outraoutro que procede do UTP.
 
 
 
Os enzimas que participan na glicoxenolisis son :
 
a)'''Fosforilasa''': É o enzima máis importantesimportante para o desdoblamento do glicóxeno.Rompe o enlace 1,2 da unidade glicosilo do extremo dunha rama ou cadea de glicóxeno,e cataliza simultaneamente a transferencia do glicosilo liberado a un fosfato inorgánico.Desta forma,a fosforilasa pode desdobrar case a terceira parte da molécula de glicóxeno en glicosa 1-fosfato.O que queda da molécula de glicóxeno despois de que a fosforilasa exercese o seu efecto máximo chámase “dectrina límite”.
A fosforilasa hepática actívase por transfosforilación (do ATP),debido o enzima cinasa de desfosfofosforilasa,en presencia de magnesio.Esta activación é acelerada varias veces polo monofosfato cíclico de adenosina.O AMP fórmase a partir do ATP por efecto do enzima ciclasa de adenilo,que se atopa nas membranas celulares.O glicagón e a adrenalina triplican a formación de ATP,polo tanto,activan así a fosforilasa hepática,o que explica o seu potente efecto glicoxenolítico.
 
b)'''Fosforilasa do músculo''' : difire principalmente da fosforilasa hepática en que existen duas formas,as variedades '''a''' e '''b''' .A '''a''' contén catro unidades de piridoxal por molécula, e a variedade '''b''' só contén duas.
 
c)'''Enzima de desramificación (glicosidasa de 1,6 –amilo)''' : Posto que a fosforilasa só ataca os enlaces 1,4 glicosídicos .,deixa de actuar cando chega a un punto de ramificación.Cori e Larner (1951) deduxeron que a fosforólisefosforólisis das principais cadeas externas detense a varias unidades glicosídicasde distancia dun punto de ramificación ,pero no caso das ramas laterais ,prosegue ata que só queda a unidade de glicosilo fixada polo enlace 1,6.
Neste punto,o enzima de desramificación ataca o enlace 1,6 liberando unhas moléculas de glicosa por cada punto de ramificación,o que permite que volva a actuar a fosforilasa
 
Neste punto,oa enzima de desramificación ataca o enlace 1,6 liberando unhas moléculas de glicosa por cada punto de ramificación,o que permite que volva a actuar a fosforilasa
'''d)Glicotransferasa de oligo 1,4 ------1,4 :''' Walker y Whelan xa sospeitaban a presencia deste enzima como contaminante nos preparados de glicosidasa de 1,6 amilo.En diversos análises efectuados obtivéronse resultados que ata a fecha surxiron que a acción da fosforilasa sobre as cadeas terminais detense a catro unidades de glicosilo de distancia dun punto de ramificación.Nesta etapa,a maior parte das cadeas externas “desprendidas” da molécula parecen formadas por catro unidades α-1,4-glicosilo,a partir dun punto de ramificación.Crese que a glicotransferasa pasa tres destas unidades ó extremo doutra cadea;por conseguinte,a fosforilasa pode volver a actuar sobre a cadea,xa máis larga ,e o enzima de desramificación pode atacar o enlace 1,6 no punto de ramificación.
 
d)'''d)Glicotransferasa de oligo 1,4 ------1,4 :''' Walker ye Whelan xa sospeitaban a presenciapresenza destedesta enzima como contaminante nos preparados de glicosidasa de 1,6 amilo.En diversos análises efectuados obtivéronse resultados que ata a fecha surxiron que a acción da fosforilasa sobre as cadeas terminais detense a catro unidades de glicosilo de distancia dun punto de ramificación.Nesta etapa,a maior parte das cadeas externas “desprendidas” da molécula parecen formadas por catro unidades α-1,4-glicosilo,a partir dun punto de ramificación.Crese que a glicotransferasa pasa tres destas unidades ó extremo doutra cadea;por conseguinte,a fosforilasa pode volver a actuar sobre a cadea,xa máis larga ,e o enzima de desramificación pode atacar o enlace 1,6 no punto de ramificación.
e)'''alfa amilasas''' : Olivarría e Torres (1962) demostraron que a alfa-amilasa do fígado podía atacar o glicóxeno mediante :1_ producción de oligosacáridos de cadea recta,como maltotriosa e maltotetrosa,a partir das ramas externas do glicóxeno,e 2_ liberación de sacáridos ramificados e de maltosa,dende o interior da molécula.Existen varias maltasas oara transformar estos productos en glicosa.Sen embargo,todavía se descoñece a importancia da vía alfa-amilasa-oligosacárido maltasa no catabolismo do glicóxeno.
 
e)'''alfa amilasas''' : Olivarría e Torres (1962) demostraron que a alfa-amilasa do fígado podía atacar o glicóxeno mediante :1_ producción de oligosacáridos de cadea recta,como maltotriosa e maltotetrosa,a partir das ramas externas do glicóxeno,e 2_ liberación de sacáridos ramificados e de maltosa,dende o interior da molécula.Existen varias maltasas oarapara transformar estos productos en glicosa.Sen embargo,todavía se descoñece a importancia da vía alfa-amilasa-oligosacárido maltasa no catabolismo do glicóxeno.
 
f)'''Glicóxeno de lisosomas''' : Os lisosomas posúen un conxunto de enzimas capaces de hidrolizar practicamente calquer compoñente do citoplasma que contén entre outras fosfatasa ácida, RNAasa, DNAasa, catepsina, beta-glicoronidasa, sulfatasa de arilo, beta-N-acetilglicosaminidasa, beta-galactosidasa e alfa-1,4(glicosidasa).
A función destedesta últimoúltima enzima no metabolismo celular normal non se coñece todavía,pero a falta de maltasa ácida denos lisosomas na enfermidade de Pompe ten como consecuencia o almacenamento de glicóxeno en acúmulos limitados por membranas(lisosomas).
 
==Fisiopatoloxías do metabolismo do glicóxeno==
 
As enfermidades relacionadas co metabolismo do glicóxeno denomínanse '''glicoxenosis'''.Describíronse deficiencias conxénitas da maioría dos enzimasouenzimas ou transportadores do metabolismo do glicóxeno.No caso da fosforilasa,describíronse deficiencias que afectan ó enzima hepático ou muscular xa que se trata de proteínas diferentes.
 
A maioría destas enfermidades son hereditarias.
41

edicións