Anemia drepanocítica: Diferenzas entre revisións

{{avisomedico}}

 

A '''anemia drepanocítica''' (tamén chamada anemia causada por [[drepanocitos]], enfermidade da [[hemogoblina]] SS ou enfermidade de células falciformes) é unha enfermidade hereditaria, é dicir, que se transmite de pais a fillos e que se caracteriza por unha alteración da hemoglobina, proteína encargada de transportar o osíxeno no sangue. Os glóbulos vermellos cambian e adoptan unha forma semellante a unha fouce, de aquí o nome de anemia "falciforme".

 

== '''Causas''' ==

A anemia drepanocítica é causada por un tipo anormal de hemoglobina chamada hemoglobina S, que distorsiona a forma dos glóbulos vermellos e produce alteracións no fluxo sanguíneo.

Esta enfermidade herédase como un rasgo autosómico recesivo, aparece cando un individuo hereda o xene da enfermidade dos dous proxenitores. Todas as persoas temos 23 pares de cromosomas, un par é heredado pola nai e outro polo pai, isto quere dicir que, por exemplo, para un rasgo determinado temos un xene materno e outro paterno, mais un dos xenes é dominante (está activo) e o outro é recesivo (non se expresa), isto significa que se o xene que está implicado nunha doenza é recesivo e o dominante é normal, a persoa non padece a enfermidade, pola contra, a padece cando hereda o xene defectuoso de ámbolos dous proxenitores.

 

== '''Incidencia''' ==

Esta doenza é máis común en determinados grupos étnicos, por exemplo, en [[Estados Unidos]], afecta sobre todo aos individuos de raza negra, aproximadamente 1 de cada 400 a padece.

Tamén ten unha elevada frecuencia en rexións de [[África]], área mediterrána e [[Oriente Medio]].

 

== '''Sintomatoloxía''' ==

Aínda que a enfermidade está presente ó nacer, os síntomas polo xeral, comezan a acontecer sobre os 4/6 meses de idade e consisten na distensión do abdomen, dilatación do corazón e [[edema]] de mans e pés. Tamén pode producirse un retraso da maduración sexual na adolescencia

Os síntomas débense as alteracións na hemoglobina, que cambia de forma cando a cantidade de osíxeno no [[sangue]] se reduce debido a calquera razón.

* Micción frecuente ([[poliuria]])

* Erección dolorosa ([[priapismo]])

 

== '''Tratamento''' ==

O tratamneto básase na paliación dos síntomas, manexar e controlar os mesmos, así como, intentar diminuír a frecuencia das crises.

Requírese un tratamento contínuo cun suplemento de [[ácido fólico]], esencial na producción das células.Tamén se administran vacunas e antibióticos para evitar as infección bacterianas nos nenos con enfermidade drepanocítica.

 

Os trasplantes de médula ósea poden curar a enfermidade, pero só son recomendados nunha pequena parte dos pacientes, sobre todo debido ao alto risco, xa que, as drogas que se precisan para realizar o trasplante son moi tóxicas e resulta complicado encontrar doantes axeitados. Ademais, é un procedemento moi costoso comparado cós outros tratamentos.

 

== '''Complicacións''' ==

* [[Síndrome torácico agudo]]

* [[Cegueira]]

* Crises hemolítica e aplásica recurrente que produce anemia e cálculos

* [[Necrose]] nos riles

 

As causas da morte son a infección e a insuficiencia dos órganos, algunhas persoas afectadas padecen episodios menores, pouco frecuentes e que duran pouco tempo e, pola contra, outras experimentan episodios máis graves, de máis tempo e con moita frecuencia que ocasionan importantes complicacións.