Actinina: Diferenzas entre revisións

A '''actinina''' ou '''alfa-actinina''' é unha proteína que forma parte dos [[microfilamento]]s de [[actina]]. A [[ACTN1|α-actinina]] é necesaria para a unión dos filamentos de actina á [[sarcómero|liña Z]] da [[célula muscular esquelética]],<ref>{{cite book|title=Ganong's Review of Medical Physiology, 24th Edition|year=2012|publisher=Lange (Tata McGraw Hill)|page=100}}</ref> e aos [[músculo liso|corpos densos]] da [[célula muscular esquelética]].<ref name="SzekeresPapp2012">{{cite book|author1=Laszlo Szekeres|author2=Julius G. Papp|title=Pharmacology of Smooth Muscle|url=http://books.google.com/books?id=MWrvCAAAQBAJ&pg=PA18|date=6 December 2012|publisher=Springer Science & Business Media|isbn=978-3-642-78920-5|pages=17–18}}</ref> A proteína funcional é un [[dímero]] [[antiparalelismo (bioquímica)|antiparalelo]], que establece enñacesenlaces cruzados entre os filamentos finos de [[sarcómero]]s adxacentes, e coordina as contraccións entre sarcómeros no eixe horizontal.

Existen tamén α-actininas non sarcoméricas, codificadas polos xenes [[ACTN1]] e [[ACTN4]], que son amplamente expresadas no organismo. A expresión da [[ACTN2]] prodúcese tanto no [[músculo cardíaco]] comocoma no esquelético, mentres que a [[ACTN2]] está limitada ao esquelético. Ambos os extremos do dímero con forma de bastón da α-actinina conteñen [[dominio proteico|dominios]] de unión á actina.

As [[mutación]]s enna ACTN4 poden causar a doenza renal [[glomerulosclerose segmental focal]].<ref name="LiftonSomlo2009">{{cite book|author1=Richard P. Lifton|author2=Stefan Somlo|author3=Gerhard H. Giebisch|author4=Donald W. Seldin|title=Genetic Diseases of the Kidney|url=http://books.google.com/books?id=gXdlruzmqJsC&pg=PA117|date=25 February 2009|publisher=Academic Press|isbn=978-0-08-092427-4|pages=117–118}}</ref>