Aconitase: Diferenzas entre revisións

Contido eliminado Contido engadido
Miguelferig (conversa | contribucións)
Miguelferig (conversa | contribucións)
Liña 60:
Outra doenza asociada coa aconitase é a [[ataxia de Friedreich]] (FRDA), que se orixina cando as proteínas ferro-sulfuradas na aconitase e na [[succinato deshidroxenase]] diminuíron a súa actividade.<ref name=pmid20481466>{{cite journal |pages=4945–56 |doi=10.1021/bi1004798 |title=Human Iron−Sulfur Cluster Assembly, Cellular Iron Homeostasis, and Disease |year=2010 |last1=Ye |first1=Hong |last2=Rouault |first2=Tracey A. |journal=Biochemistry |volume=49 |issue=24 |pmid=20481466 |pmc=2885827}}</ref> Un mecanismo proposto para esta conexión é que o decrecemento da actividade Fe-S na aconitase e succinato deshidroxenase está correlacionada cun exceso na concentración de ferro na mitocondria e unha insuficiencia de ferro no citoplasma, o que trastorna a [[homeostase do ferro]].<ref name=pmid20481466/> Esta desviación da [[homeostase]] causa a ataxia de Friederich, que é unha [[enfermidade neurodexenerativa]] para a cal non hai tratamentos efectivos ata o momento.<ref name=pmid20481466/>
 
Finalmente, a aconitase crese que está asociada coa [[diabetes]].<ref name=pmid3884379/><ref name = "type 1 source"/> De todos os xeitos, a conexión exacta aínda está por determinar e existen diversas teorías.<ref name=pmid3884379>{{cite journal |pages=173–6 |doi=10.1016/0014-5793(85)80979-0 |title=Alterations in mitochondrial aconitase activity and respiration, and in concentration of citrate in some organs of mice with experimental or genetic diabetes |year=1985 |last1=Boquist |first1=L. |last2=Ericsson |first2=I. |last3=Lorentzon |first3=R. |last4=Nelson |first4=L. |journal=FEBS Letters |volume=183 |pmid=3884379 |issue=1}}</ref><ref name= "type 1 source"/> Nun estudo dos órganos de ratos con diabetes alloxan[[aloxana]] (unha diabetes inducida experimentalmente co composto alloxan[[pirimidina|pirimidínico]] aloxana <ref name="alloxan def">"Alloxan Diabetes - Medical Definition," Stedman's Medical Dictionary, 2006 Lippincott Williams & Wilkins, http://www.medilexicon.com/medicaldictionary.php?t=24313</ref>) e a diabetes xenética, atopouse unha baixa actividade de aconitase, que facía decrecer a velocidade das reaccións [[metabolismo|metabólicas]] nas que interveñen o [[citrato]], [[piruvato]], e [[malato]].<ref name=pmid3884379/> Ademais, as concentracións de citrato eran inusualmente altas.<ref name=pmid3884379/> Como estes datos anormais se atoparon en ratos diabéticos, o estudo tirou a conclusión de que a actividade baixa da aconitase está probablemente correlacionada coa diabetes xenética e alloxandiabetes aloxana.<ref name=pmid3884379/> Outra teoría é que, nos corazóns diabéticos, a [[fosforilación]] acelerada da aconitase do corazón pola [[proteína quinase C]] causa que a aconitase acelere o paso final da súa reacción inversa en comparación coa reacción normal cara adiante.<ref name = "type 1 source"/> É dicir, converte o isocitrato de novo en ''cis''-aconitato máis rapidamente do normal, pero a reacción cara adiante continúa realizándose á velocidade normal.<ref name = "type 1 source"/> Este desequilibrio pode contribuír a trastorar o metabolismo nos diabéticos.<ref name = "type 1 source">{{cite journal |pages=919–32 |doi=10.1007/s00018-009-8696-3 |title=Regulation of mitochondrial aconitase by phosphorylation in diabetic rat heart |year=2009 |last1=Lin |first1=G. |last2=Brownsey |first2=R. W. |last3=MacLeod |first3=K. M. |journal=Cellular and Molecular Life Sciences |volume=66 |issue=5 |pmid=19153662}}</ref>
 
== Membros da familia ==